Komunikat Narodowego Centrum Krwi (informacja dla lekarzy i biorców krwi)

KOMUNIKAT NARODOWEGO CENTRUM KRWI
w sprawie internetowego systemu zleceń na koncentraty czynników krzepnięcia
i desmopresynę dla chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne w ramach “Narodowego Programu Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2012-2018”
“Rekomendujemy składanie zamówień w systemie, dostępnym pod adresem: https://csm-swd.nfz.gov.pl/cnr
Jednocześnie w celu zapewnienia dostępu do koncentratów czynników krzepnięcia i desmopresyny informujemy, że do dnia 31 grudnia 2018 roku dopuszcza się możliwość wystawiania przez lekarzy zapotrzebowań papierowych (poza systemem) w przypadkach:
– wydania leku “na ratunek”,
– ewentualnych awarii i przerw w działaniu systemu.
Ponadto uprzejmie informujemy, że w każdym przypadku zagrożenia życia lub zdrowia pacjentów, nadrzędnym celem jest zapewnienie dostępu do ww. produktów leczniczych i jakiekolwiek utrudnienia natury technicznej, nie będą decydowały o dostępności do tych leków.
Prosimy lekarzy i pacjentów o przesyłanie wszelkich uwag, pytań i sugestii w tej sprawie na adres zapotrzebowania@nck.gov.pl
Wzór formularza zamówienia na czynniki krzepnięcia do pobrania

Podstawa prawna: Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 17 listopada 2016 r. w sprawie szczegółowego wzoru zamówienia indywidualnego na produkty krwiopochodne, rekombinowane koncentraty czynników krzepnięcia oraz desmopresynę

Światowy Dzień Chorych Na Hemofilię

   17 kwietnia obchodzimy Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Nazwa tej choroby wywodzi się z dwóch greckich wyrazów: haima – oznaczającego krew, i philia, oznaczającego skłonność.
   Istotą hemofilii jest to, że krew osoby chorej nie krzepnie prawidłowo. Krwawienia nie są bardziej intensywne niż u osób zdrowych za to dłużej trwają.Hemofilia jest chorobom dziedziczną, a więc występuje od urodzenia i trwającą przez całe życie chorego. Mogą chorować na nią wszyscy ludzie, niezależnie od koloru skóry i przynależności etnicznej. Jest to choroba spowodowana niedoborem wrodzonych czynników krzepnięcia; hemofilia A wywołana niedoborem VIII czynnika krzepnięcia oraz hemofilia B wywołana niedoborem IX czynnika krzepnięcia. Hemofilia jest częstsza niż hemofilia B. Na hemofilię chorują mężczyźni a kobiety jedynie przenoszą ją na następne pokolenia i dlatego synowie ojca chorego na hemofilię będą zdrowi a wszystkie córki będą nosicielkami genu hemofilii.
   Objawy od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia. W zależności właśnie od tego stopnia możemy wyróżnić łagodną, umiarkowaną i ciężką odmianę tej choroby. W postaci łagodnej w 90% dochodzi do krwawień w wyniku urazów. Przy czym te urazy muszą być większe i poważne. W umiarkowanej odmianie podobnie jak w łagodnej większość krwawień jest wynikiem urazów. Jednak objawy mogą się pojawić już przy niewielkich urazach czy zabiegach operacyjnych. Samoistne krwawienia zdarzają się rzadko. Inaczej jest u chorujących na ciężką odmianę hemofilii. Przy tej postaci dochodzi do częstych krwawień samoistnych do mięśni i stawów. Leczenie chorych na hemofilię polega na podawaniu pacjentowi brakującego czynnika VIII lu IX. Są one podawane 2-3 razy tygodniowo, co pozwala prowadzić normalny tryb życia.
   Jak widać głównym problemem w hemofilii jest krzepnięcie krwi a raczej jej brak. W czasie gdy w organizmie pożądane jest aby znajdowała się ona w stanie płynnym tak w razie uszkodzenia naczyń krwionośnych pożądaną cechą jest jej szybkie krzepnięcie. Krzepnięcie krwi jest procesem złożonym. Dzięki niemu uszkodzone naczynie krwionośne przestaje krwawić. Pierwszym etapem prowadzącym do zahamowania krwawienia jest skurcz naczynia, który przez to zwalnia napływ krwi do uszkodzonego miejsca. Następnie w miejscu uszkodzonego naczynia pojawiają się płytki krwi (krwinki płytkowe), które “zalepiają” uszkodzoną tkankę. Płytki wzajemnie się łączą tworząc tzw. czop płytkowy. Na tak powstałej powierzchni płytek dochodzi do kolejnych procesów krzepnięcia z udziałem 13 czynników krzepnięcia (w tym 10 z nich to białka osocza). Sam proces krzepnięcia polega na przemianie fibrynogenu (rozpuszczalne białko osocza) w nierozpuszczalną fibrynę, która to wzmacnia powstały wcześniej czop płytkowy.

Narodowy Program Leczenia Hemofilii

Chorzy na hemofilię stanowią stosunkowo małą część populacji Polski. Biorąc jednak pod uwagę konieczność częstej hospitalizacji, bardzo wysokie koszty leczenia i trudności rehabilitacji, zagadnienie to stanowi poważny problem społeczny. Realizacja programu ma poprawić wyniki leczenia hemofilii i innych wrodzonych skaz krwotocznych poprzez substytucję czynników krzepnięcia.

Zgodnie z zaleceniami Światowej Organizacji Zdrowia i Światowej Federacji Hemofilii (WHO/WFH Recommendations, June 1997; Haemophilia 1998, 4, suppl. 2, 64-66), odpowiedzialność za narodowy system opieki nad chorymi na hemofilię powinna spoczywać na władzach danego kraju. Podobnie jak w innych krajach świata, koncentraty czynników krzepnięcia dla chorych na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne w Polsce muszą być finansowane ze środków publicznych. Należy podkreślić, że koncentraty czynników krzepnięcia nie mogą być traktowane na równi z innymi lekami.

W przypadku krwawienia, natychmiastowe wstrzyknięcie odpowiedniego koncentratu czynnika krzepnięcia jest często warunkiem utrzymania chorego przy życiu. Jednym z celów “Programu leczenia hemofilii” jest objęcie leczeniem domowym wszystkich pacjentów z ciężką postacią skazy krwotocznej. Leczenie domowe (koncentrat w domu chorego) jest podstawą opieki nad chorymi na hemofilię. Dzięki leczeniu domowemu udaje się ograniczyć w znacznym stopniu liczbę hospitalizacji chorych na hemofilię, a tym samym wydatnie zmniejszyć ogólne koszty leczenia.

Organizacja leczenia chorych na wrodzone skazy krwotoczne w Polsce nie wymaga w chwili obecnej modyfikacji. Dystrybucję koncentratów czynników krzepnięcia (kupionych w ramach |Programu leczenia hemofilii| jak i otrzymanych w 2005 r. w programie frakcjonowania osocza z ZLB Behring) prowadzą nieodpłatnie Regionalne Centra Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa, dysponujące listami chorych na hemofilię.

Leczenie domowe stanowi podstawę nowoczesnego leczenia hemofilii. Samoistne krwawienie dostawowe najczęściej ustępuje po jednorazowym podaniu leku. Jeżeli jednak czynnik wstrzykiwany jest z wielogodzinnym opóźnieniem, np. dopiero po dotarciu chorego do szpitala zamiast od razu w jego domu, to zazwyczaj zachodzi konieczność dodatkowych iniekcji leku w celu zahamowania krwawienia. Nierzadko pacjent musi być wówczas hospitalizowany (wzrost ogólnych kosztów leczenia). Znaczna grupa chorych z zaawansowaną artropatią hemofilową, oczekująca na zabiegi wszczepienia endoprotez stawowych, przy obecnym stanie zaopatrzenia w czynniki krzepnięcia, będzie pozbawiona możliwości leczenia chirurgicznego, zaś u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem, brak dostatecznej ilości czynnika VIII uniemożliwi wdrożenie postępowania zmierzającego do eliminacji inhibitora. Wszystkie te fakty są dobrze znane środowisku pacjentów, zorganizowanemu w Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię.

Życie i zdrowie chorych na hemofilię zależy w głównej mierze od dostępu do koncentratów czynników krzepnięcia. Miernikiem zabezpieczenia chorych na hemofilię jest wskaźnik zużycia czynnika VIII w przeliczeniu na 1 mieszkańca rocznie.

W Polsce wskaźnik zużycia czynnika VIII na 1 mieszkańca wyniósł w 2002 roku – 1, 41 jedn., w 2003 roku – 1,37 jedn., a w roku 2004 – 1,65 jednostki.

Planuje się, że w 2006 roku wskaźnik ten wyniesie 2,1 jednostki czynnika VIII / 1 mieszkańca rocznie.

Minister Zdrowia może opracować program zdrowotny dotyczący istotnych problemów zdrowotnych całej grupy świadczeniobiorców, przy istniejących możliwościach ich eliminowania bądź ograniczenia. Zapewnienie bezpieczeństwa zdrowotnego obywateli chorych na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne poprzez zapewnienie dostępności czynników krzepnięcia mieści się w tym pojęciu.

Głównymi celami programu są:

• – Zapewnienie powszechnej dostępności czynników krzepnięcia,
• – Wdrożenie pierwotnej profilaktyki krwawień śródstawowych u dzieci chorych na hemofilię,
• – Objęcie programem wywoływania tolerancji immunologicznej wszystkich chorych na hemofilię powikłaną krążącym antykoagulantem,
• – Zastępowanie preparatów osoczopochodnych, koncentratami rekombinowanymi w ciągu kolejnych lat realizacji programu i zwiększania środków finansowych na jego realizację,
• – Zastępowanie koncentratów czynników zespołu protrombiny koncentratami aktywowanych czynników zespołu protrombiny i rVIIa w leczeniu krwawień u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem cz. VIII/ cz.IX w wysokim mianie.

Więcej informacji o hemofilii znajdziecie w biuletynach informacyjnych: Biuletyn informacyjny PSCH

Realizacja powyższych celów doprowadzi nie tylko do poprawy wyników leczenia hemofilii, ale także do poprawy jakości życia chorych na hemofilię i inne skazy krwotoczne.
Program obejmuje: finansowanie zakupu czynników krzepnięcia dla leczenia chorych na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne oraz prowadzenie bazy danych uwzględniającej zużycie czynników krzepnięcia przez chorych.
Zakup czynników krzepnięcia stanowi uzupełnienie czynników krzepnięcia otrzymywanych w ramach programu ” Samowystarczalność Polski w zakresie zaopatrzenia w bezpieczną krew, jej składniki i produkty krwiopochodne” – frakcjonowanie osocza na mocy umowy z kontrahentem zagranicznym (do 2005 roku – ZLB Behring w Szwajcarii).
Program będzie realizowany przez ośrodki referencyjne i ośrodki wojewódzkie leczenia hemofilii, a także przez placówki publicznej służby krwi. W kolejnych latach zakładany jest systematyczny wzrost nakładów finansowych na zakup czynników krzepnięcia, co umożliwi stopniowe podnoszenie standardów opieki zdrowotnej w grupie chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne.